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淋巴瘤并非“谈病色变”的肿瘤

2016-02-24 16:34:00北京世纪坛医院

48岁的著名电视播音员罗京因患淋巴瘤逝世;而之前不久,因出演《情深深雨蒙蒙》中“方瑜”一角被观众熟悉的女演员年仅33岁的李钰,亦因患淋巴瘤医治无效离开人世,令人扼腕叹息。淋巴瘤——以前颇为陌生的疾病名称,一下子离人们很近很近。淋巴瘤是一种怎样的恶性肿瘤?一时成为人们关注的话题。
  淋巴瘤是造血系统常见的恶性肿瘤之一,是原发于淋巴组织的恶性异质性实体肿瘤。由于淋巴组织分布于身体的各个器官,因此,淋巴瘤可以发生在机体的任何部位。淋巴瘤最常见的发生部位是淋巴结,包括全身浅表的和深部的淋巴结。脾脏、胸腺、扁桃腺等淋巴组织,沿胃肠道或气管、支气管等黏膜分布的黏膜相关淋巴组织也是淋巴瘤的好发部位。另外,也可以由分散于其他组织中的淋巴组织恶性增殖而发生,如心脏、骨骼、神经系统等。
  根据肿瘤细胞的行为特征、疾病的起病方式、淋巴结外组织器官的累积率、病情进展情况和对治疗反应的不同,将淋巴瘤分为何杰金氏淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)和非何杰金氏淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma,NHL)两大类。
  从流行病学的角度来看,我国的淋巴瘤占肿瘤性疾病的3%~8%,发病率居全部恶性肿瘤的第11位,男性约为1.39/10万,女性约为0.84/10万;发病年龄曲线高峰为40岁左右,男性多于女性,男女比率约为2.5:1;中部沿海地区发病率高于内陆地区。淋巴瘤的病因目前尚不十分清楚,从现有的资料来看,其相关的病因或风险因素有如下几方面:
  

感染因素:如EB病毒、艾滋病病毒(HIV)、肝炎病毒以及幽门螺旋杆菌等。
  免疫因素:某些自身免疫性疾病,如舍格伦综合征和桥本(Hashimoto)甲状腺炎等,罹患大细胞淋巴瘤的发生率可增加60倍之多,其他如系统性红斑狼疮、干燥综合征、器官移植等也可增加淋巴瘤发病风险。
  遗传因素:流行病学调查发现,淋巴瘤有时可见明显的家族聚集性,兄弟姐妹可先后或同时罹患淋巴瘤,同卵双胞胎比异卵双胞胎何杰金氏淋巴瘤的发病风险显著增高。
  环境和职业因素:如长期接触农药、除草剂、杀虫剂、某些化工原料、染发剂等。
  药物:如化疗使用的烷化剂等。
  其他因素:如吸烟、电离辐射、过度营养、自然生活环境较差等。
  
  淋巴瘤的临床表现无特异性,无痛性进行性淋巴结肿大为最常见的首发表现,约占全部病例的60%~70%,尤以颈部淋巴结肿大最为常见,其次为腋窝、腹股沟淋巴结,其他各部位均可发生。这类淋巴结肿大的特点是无痛性进行性增大,深部淋巴结肿大需借助有关仪器设备检查,方可明确。
  淋巴瘤的确诊必须依靠淋巴结的病理活检,目前,随着免疫学、细胞遗传学和分子生物学技术的发展,对淋巴瘤的诊断将越来越精准。其他的全身性检查对判断淋巴瘤的分期、预后和指导治疗也具有十分重要的意义。
  淋巴瘤虽然是恶性肿瘤性疾病,但近年来随着医学技术的不断发展和创新,以及新药物和新疗法的应用,使淋巴瘤变为一种可以治愈的肿瘤性疾病。譬如以放疗为主治疗I和II期何杰金氏淋巴瘤的5年生存率达90%;晚期(III和IV期)何杰金氏淋巴瘤以联合化疗为主的方案治疗,其治愈率也在50%以上。但非何杰金氏淋巴瘤远比何杰金氏淋巴瘤复杂,临床预后也较何杰金氏淋巴瘤差,对晚期中度恶性非何杰金氏淋巴瘤采用CHOP等方案联合化疗,其4年生存率可达80%,高度恶性的进展性淋巴瘤也应采用积极全身化疗为主的方案,造血干细胞移植可使这类病人的5年生存率从32%提高到53%。因此,对于淋巴瘤,只要早发现、早诊断、早治疗,其预后是比较好的,并非是谈病色变的肿瘤。